Trombocytopatia – príčiny, symptómy a liečba

Obsah:

Trombocytopatia – príčiny, symptómy a liečba
Trombocytopatia – príčiny, symptómy a liečba
Anonim

Trombocytopatia

Trombocytopatia
Trombocytopatia

Trombocytopatia nie je jedna, ale celá skupina dedičných alebo získaných patológií spojených s porušením hematopoetického systému. Zároveň majú jediný základ, ktorý sa scvrkáva na menejcennosť takých krviniek, akými sú krvné doštičky.

Tento hematologický syndróm nie je zriedkavý, vyskytuje sa u 5-10% celkovej populácie zemegule. V detstve sa najčastejšie vyvíjajú dedičné formy patológie. Navyše, ak má dieťa krvácanie, ktorého príčiny nie je možné zistiť, potom sa asi 35-65% z nich vyskytne práve v dôsledku trombocytopatie. Preto by mali byť v tomto smere pediatri a detskí hematológovia obzvlášť ostražití a posielať bábätká s takýmito príznakmi na komplexnú diagnostiku, ktorá zabezpečí cielenú liečbu.

Typy trombocytopatie

Typy trombocytopatie
Typy trombocytopatie

Rozlišujte medzi získanými a vrodenými trombocytopatiami. Na druhej strane sú tiež rozdelené do niekoľkých poddruhov, vrátane:

  • Vrodené trombocytopatie:
  • Choroby spôsobené abnormálnou agregáciou krvných doštičiek. Patria sem Glantsmanova trombasténia, esenciálna atrombia 1. typu, Pearson-Stobova anomália, Scottov syndróm atď. Všetky tieto choroby sú zoskupené pod všeobecným názvom dezagregačné trombocytopatie.
  • Choroby krvi spôsobené porušením väzby v reakcii uvoľňovania krvných doštičiek. Patria sem esenciálna atrombia typu 2, porucha cyklooxygenázy, lipoxygenázy atď. Zlyhanie môže nastať pri uvoľňovaní granúl a ich zložiek.
  • Choroby z nedostatku zásobárne, vrátane: syndrómu šedých doštičiek, Herzmanského-Pudlakovho syndrómu, TAP syndrómu, nedostatku hustých granúl atď.
  • Trombocytopatie spôsobené porušením ich adhézie. Medzi takéto vrodené anomálie patrí von Willebrandova choroba, makrocytická trombodystrofia, Ehlers-Danlosova choroba atď.
  • Zmiešané poruchy krvných doštičiek, ktoré sú spôsobené inými vrodenými anomáliami, napríklad vrodené srdcové chyby, glykogenóza, Marfanov syndróm atď.
  • Získané trombocytopatie sa prejavia u človeka počas jeho života. Vyvíjajú sa na pozadí iných chorôb. Ich dôvody budú uvedené nižšie.

Za zmienku stojí, že u detí sú v drvivej väčšine prípadov diagnostikované vrodené trombocytopatie.

Symptómy trombocytopatie

Príznaky trombocytopatie
Príznaky trombocytopatie

Príznaky trombocytopatie môžu byť veľmi rôznorodé. Vrodená trombocytopatia sa môže najskôr prejaviť po pôrodnom poranení, hypoxii alebo inej perinatálnej patológii. Ochorenie sa môže prejaviť aj po profylaktickom očkovaní, po návšteve ordinácie masážneho terapeuta alebo po vírusovej alebo bakteriálnej infekcii. Dokonca aj nedostatok vitamínov môže pôsobiť ako spúšťač manifestácie tejto dedičnej patológie.

Do popredia vystupuje hemoragický syndróm bez ohľadu na typ trombocytopatie, ktorej prejavy sa líšia pravidelnou frekvenciou. Intenzita hemoragického syndrómu je rôzna. Osoba môže pociťovať ľahké aj masívne krvácanie.

U detí prvých dní života sa môže vyvinúť intrakraniálne krvácanie, často dochádza k dlhšiemu nehojeniu pupočnej rany a jej krvácaniu. Mierny priebeh hemoragického syndrómu sa prejavuje výskytom subkutánnych krvácaní. Navyše sa dokážu formovať aj pri bežnom dotyku alebo v miestach trenia medzi oblečením a telom. Pri trombocytopatiách nie sú pozorované krvácania v kĺbových dutinách, čo umožňuje odlíšiť ich od hemofílie.

U malých detí sa ochorenie môže prejaviť silným a dlhotrvajúcim krvácaním, ktoré vzniká pri objavení sa prvých zúbkov. Z času na čas majú tieto deti krvácanie z nosa, krvácanie z ďasien, akékoľvek škrabance a iné drobné kožné lézie sa hoja po dlhú dobu.

V období dospievania majú dievčatá silnú a dlhotrvajúcu menštruáciu. Ich matky sa často sťažujú na podobný problém.

Ak sa osoba s trombocytopatiou podrobí operácii, potom aj minimálne invazívne zákroky budú sprevádzané predĺženým krvácaním. Vyvíjajú sa napríklad po odstránení chorého zuba alebo resekcii adenoidov.

Zriedkavé príznaky trombocytopatie sú krvácanie z orgánov tráviaceho systému, výskyt krvi v moči, krvácanie do sietnice.

Ľudia trpiaci trombocytopatiou predkladajú lekárovi charakteristické ťažkosti. Pacientov znepokojuje bledosť kože, zvýšená únava, znížená výkonnosť, časté závraty, dýchavičnosť, zvýšená núdza, nízky krvný tlak. Niekedy sa u nich objavia mdloby. Takáto klinika je spojená s pravidelnou stratou krvi, čo vedie k rozvoju anémie.

Ak sa u človeka paralelne rozvinie ochorenie spojivového tkaniva, potom má poruchu držania tela, ploché nohy a iné anomálie vo vývoji pohybového aparátu.

Masívny hemoragický syndróm vedie k život ohrozujúcej strate krvi.

Príčiny trombocytopatie

Príčiny trombocytopatie
Príčiny trombocytopatie

Príčiny vrodených trombocytopatií sú redukované na poruchy v génovej štruktúre. Tieto anomálie vedú k tomu, že telo zlyhá na úrovni hemostázy krvných doštičiek. Dedičnosť takýchto anomálií sa môže vyskytnúť v autozomálne recesívnom aj autozomálne dominantnom vzore.

Príčiny získaných trombocytopatií sú nasledovné:

  • Zmiešané hemoblastózy, DIC a disagregačné hyporegeneratívne ochorenia systému hemostázy môžu spôsobiť rozvoj trombocytopatie.
  • Myeloproliferatívne ochorenia a esenciálna trombocytémia sa môžu stať spúšťacím faktorom vedúcim k zlyhaniu krvných doštičiek.
  • Rizikom je anémia z nedostatku B12.
  • Uémia povedie k zhoršenej adhézii a agregácii krvných doštičiek alebo k stiahnutiu zrazeniny krvných doštičiek
  • Myelóm, Waldenströmova makroglobulinémia, monoklonálna gamapatia môžu vyvolať rozvoj trombocytopatie.
  • Metabolické poruchy na pozadí cirhózy pečene, s nádormi pečene onkologickej a inej genézy, s parazitickými inváziami tohto orgánu. V tomto prípade pacient zaznamená poruchy v systéme hemostázy krvných doštičiek s porušením ich adhézie a agregácie.
  • Choroba ako skorbut vždy vyvoláva rozvoj trombocytopatie.
  • Nebezpečenstvo v tomto smere predstavujú hormonálne poruchy v tele, napríklad hypotyreóza alebo hypoestrogénizmus.
  • Používanie určitých liekov môže spôsobiť trombocytopatiu. Nebezpečenstvo v tomto smere predstavuje liečba Aspirínom a inými liekmi zo skupiny NSAID, antibakteriálnymi liekmi (Carbenicilín a Penicilín), trankvilizérmi, cytostatikami, nitrofuránmi a niektorými ďalšími liekmi.
  • Vplyv ionizujúceho žiarenia na telo.
  • Významná transfúzia krvi alebo infúzia s reopolyglucínom.
  • Konzumná trombocytopatia sa vyvíja u pacientov s masívnou trombózou alebo obrovskými vaskulárnymi nádormi.

Diagnostika trombocytopatie

Diagnóza trombocytopatie
Diagnóza trombocytopatie

Diagnóza patológie je spojená s množstvom ťažkostí. Príznaky trombocytopatie sú často maskované ako normálne krvácanie z nosa, silná menštruácia, krvácanie z ďasien atď. Zároveň ľudí pozorujú zubári, otorinolaryngológovia, gastroenterológovia, ale nie hematológovia. Zatiaľ čo praktickí lekári by mali byť ostražitejší voči pacientom trpiacim pravidelným krvácaním.

Najprv si musíte pozorne preštudovať anamnézu osoby, ktorá prišla na vyšetrenie. Určite si zistite, či podobným krvácaním netrpia aj jeho blízki príbuzní. Ak je možné zistiť klinické príznaky trombocytopatie (predĺžená menštruácia, krvácanie pri prerezávaní zúbkov, hemoragické komplikácie po operáciách a pod.), potom je potrebné pacienta poslať na vyšetrenie krvi s počítaním krvných doštičiek pod mikroskopom. Je dôležité vykonať manuálne vyšetrenie krvného náteru. Faktom je, že trombocytopénia nemusí byť sprevádzaná znížením hladiny krvných doštičiek, ale budú menšie. Túto skutočnosť zvyčajne automatické analyzátory neberú do úvahy. Laborant bude tiež schopný vizualizovať prítomnosť konglomerátov v krvných doštičkách, neprítomnosť alfa granúl, všeobecnú šedú farbu krvných doštičiek a iné abnormality.

Funkčné endoteliálne testy sú najčastejšie pozitívne u pacientov s trombocytopéniou: baňkovanie, trhanie, manžeta atď. U pacientov sa na koži objavia buď petechiálne krvácania alebo rozsiahle modriny na miestach, kde sú aplikované testovacie zariadenia.

Niekedy je potrebná punkcia kostnej drene, trepanobiopsia a vyšetrenie materiálu získaného pod mikroskopom.

Liečba trombocytopatie

Liečba trombocytopatie
Liečba trombocytopatie

Ak je dieťaťu diagnostikovaná trombocytopénia, malo by byť zaregistrované u hematológa. Takýmto pacientom je predpísaná diéta so zvýšením ponuky potravín bohatých na vitamíny A, P, C. Je dôležité odmietnuť jesť potraviny obsahujúce ocot, konzervačné látky, salicyláty, arašidy. Je tiež potrebné vylúčiť liečbu liekmi, ktoré môžu vyvolať určité poruchy funkcie krvných doštičiek. Všetky ohniská chronickej infekcie by sa mali dezinfikovať včas. Takýchto pacientov nezabudnite zaočkovať proti hepatitíde A a B.

Ľahké vonkajšie krvácanie sa zastaví pomocou tampónov alebo utierok, ktoré sú napustené kyselinou aminokaprónovou alebo kyselinou tranexamovou. Krvácanie z nosa si vyžaduje zavedenie hemostatickej špongie do nosových priechodov, implementáciu amnézie nosovej sliznice. Ethisterón je indikovaný na použitie pri krvácaní z maternice. Je tiež možné užívať lieky, ako je etamsylát sodný, Adroxon, glukonát vápenatý atď. Všetky z nich majú hemostatický účinok. Ako preventívne opatrenie sa pacientom ukazuje kurz ATP, kyseliny listovej, inozínu a iných liekov na zlepšenie metabolických procesov v tele.

S rozvojom masívneho krvácania musí byť pacient hospitalizovaný. V nemocnici mu podávajú antifibrinolytiká (kyselina aminokaprónová a tranexámová), desmopresín a krvný koagulačný faktor VII. Ak je stav pacienta ťažký, potom sa mu ukáže transfúzia hmoty krvných doštičiek. Transfúzia krvných doštičiek sa uchyľuje iba v núdzových prípadoch, keď iné lieky neumožňujú stabilizovať stav pacienta. Pacienti s dedičnými defektmi týchto krviniek potrebujú pravidelné transfúzie krvných doštičiek, napríklad s diagnostikovaným Bernard-Soulierovým syndrómom, s Glanzmannovou trombasténiou atď.

Všetci pacienti s identifikovanými trombocytopatiami sú registrovaní u hematológa. Raz za šesť mesiacov sa musia objaviť u lekára, urobiť krvný test a podstúpiť ďalšie štúdie. Každý rok by takýchto pacientov mal vyšetrovať zubný lekár a ORL lekár. Medzi povinné testy patria: všeobecné testy krvi a moču, koagulogram, agregácia krvných doštičiek s ADP, epinefrín a tromboxan.

Ak je trombocytopatia diagnostikovaná včas, je možné zabrániť masívnej strate krvi u človeka a zlepšiť kvalitu jeho života. Prognóza je väčšinou priaznivá, ale zhoršuje sa, keď sa u pacientov vyskytnú masívne intrakraniálne krvácania.

Odporúča: